GuruHealthInfo.com

Sindrom Aksenfeld-Rieger

epidemiologija

V prisotnosti nastavljivo embryotoxon glavkoma razvije v 60% primerov.

razvrstitev

Jih ni.

etiologija

To je dedna na avtosomno dominantno način. Razvoj sindrom je povezan z nepravilnostmi v kromosomu 4q23-26.

patogeneza

Bolezen pripada obodni mesodermal dysgenesis. Kot pri drugih vrstah prirojene glavkoma, povečan intraokularni tlak zaradi dysgenesis CCP.

Klinični znaki in simptomi

Simptomi glavkom se lahko pojavijo takoj po porodu ali po določenem času. Poraz v dveh poti. Glavni simptomi so zadnje embryotoxon, tanjšanje strome šarenice in njene atrofijo, ectopia učenec izvihanje pigmenta stanja, iridocorneal šiva (postopki ali nizi med iris teče iz njegovega oboda in / ali zeničnega območju do Schwalbe obroča), visoka priključitvene iris za trabekul z kritje beločnice spodbudo.

Vožnja postopno obravnavo bolnikov. Glavkom, v kombinaciji z drugimi deformacij organa vida
Vožnja postopno obravnavo bolnikov. Glavkom, v kombinaciji z drugimi deformacij organa vida

Diagnoza in priporočene klinične študije

Študija Gonioskopicheskoe (iridocorneal šiv, visoka pritrditev na šarenice trabekul s pokrovom beločnice valjastih štrli nazaj prednja mejno Schwalbe obroč.
Biomicroscopic preiskava (bela črta na obodu roženice, šarenice stromalnega redčenje in atrofijo, ectopia učenec izvihanje listov pigmenta).

diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza preživeti z glavkomom, v kombinaciji z šarenice mesodermal distrofijo.

Splošna načela zdravljenja

zdravljenje odvisnosti od drog se izvaja v zgodnjih fazah bolezni.

Rabljeni zdravila, ki pogrezniti proizvodnjo vodne humor:
Timolol (depo), 0,1% gela ali 0,5% raztopina v veznično vrečko 1 kapljica 1 R / D ali navadne PM ukrepi 0.25- 0,5% raztopina v veznično vrečko 1 kapljica 2 r / d dolga



±
Brinzolamid, 1% raztopina v veznice Sac 1 kapljico 2 r / d dolge ali
Dorzolamid, 2% raztopina v veznično vrečko 1 kapljica 3R / d dolgi
±
Klonidin, 0,125, 0,25 ali 0,5% raztopina v veznično vrečko 1 kapljico 2-3 p / d dolga. Z neučinkovitosti terapije z zdravili od prenesejo na kirurško zdravljenje.

V kasnejših fazah bolezni so učinkovitejše delovanje fistuliziruyuschie ali destruktivne interference na ciliarnik.

Ocenjevanju učinkovitosti zdravljenja

Merilo učinkovitosti zdravljenja je zmanjšanje očesnega tlaka na ravni res < 21 мм рт. ст.

Zapleti in stranski učinki zdravljenja

Pri uporabi teh priprav pa lahko povzroči alergične reakcije in neželene učinke PM podatkov.

Napake in nerazumno imenovanje

Nepravočasno diagnoza in kirurgija lahko povzroči trajno izgubo vida, motnost roženice.

obeti

Z ustreznim zdravljenjem in znižanje očesnega tlaka funkcije vida, ne more rešiti.

stem VN
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný