Koagulacije, zdravljenje, simptomi

Med podedovanih oblikami drugi posodi pojavi hemofilija, pri kateri obstaja pomanjkljivost VIII (hemofilija A) ali IX (hemofilija B) koagulacijski faktorji.
Pridobljene oblike pojavijo pri bolezni črevesja, jeter disfunkcija, pri čemer antikoagulante.

Klinični znaki motnje strjevanja krvi, vključujejo:

1. Deep hematom.
2. Hemarthrosis.
3. Hematurija.
4. Retroperitonialnye krvavitev.

Krvavitev po poškodbi pogosto zamuja narava ustavi spontano, vendar lahko nadaljuje v 2-3 dneh, za zaustavitev krvavitve iz rane s stiskanjem popolnoma nemogoče.

Obseg laboratorijskih testov:

1. Čas strjevanja (normalna = 8-12 min Lee-belo).
2. Trombinski čas (stopnja = 15-18 s).
3. protrombinski čas (stopnja = 12-18 s).
4. Indeks protrombinski (normalna = 80-100%).
5. Fibrinogen (stopnja = 4,2 g / l).
6. Aktiviran delni (delno) tromboplastiche-mehanska čas (stopnja = 35-50 s).

Koagulopatije nadaljuje z razširitvijo strjevanja časa, protrombinskega, trombina in tromboplastinskemu časa. To je lahko zmanjšanje fibrinogen in protrombinskega indeksa. Vzorci so bili negativni na krhkosti kapilar.
Nadaljnje izpopolnjevanje motnje strjevanja krvi mehanizmov izvajajo s posebnimi testi.

hemofilijo. Recesivno dedna bolezen, X-vezana kromosoma. Hemofilija Kršitev pride, ko sinteza koagulacijski faktor VIII (antihemofiličen globulina A). Hemofilija B je povezana s slabšim sintezo faktorja IX (antihemofiličen globulina B).
Bolni moški, nosilci gena (ženske) ni nobenih znakov bolezni. Krvavitev in krvavitev pojavi v otroštvu: dolgoročno krvavitve iz popkovna rane, če je sprememba mlečnih zob, pogosto krvavitve, povezane s travmo na ustih igrače, pade, ko potujejo.

} {Modul direkt4

Kasneje je ponavljajoče se krvavitve v mišice, podkožno tkivo, retroperitonealno prostor. Hematom lahko povzroči stiskanje živčnih korenin ali mišicah. Tipični hematom polje / m injekcije. Značilnost hemofilijo krvavitve v velikih sklepov (hemarthrosis) in nadaljnji razvoj kontraktur in ankilozo. Klinična slika se lahko pojavi v nosu, ledvic in krvavitev iz prebavil. Značilna obilno krvavitev po kosi, poškodbah, operacijah. Dolgo krvavijo po puljenju zob vodnjakov.
Laboratorijske preiskave: podaljša čas strjevanja, aktivirani parcialni tromboplasticheskoe (aPTT) večji od 50 sekund, protrombinski čas (PT) in čas trombin (PT) normalno. Število in funkcionalno sposobnost trombocitov, da niso kršene. Vzorci so bili negativni na krhkosti kapilar.

diagnostični kriteriji

1. Moški spol.
2. Pojav bolezni v otroštvu.
3. Dedna vrsto bolezni.
4. Hemarthrosises.
5. Gematomny vrsto krvavitve.

Pomanjkanje protrombina. Avitaminosis K lahko zaradi nezadostne tvorbe v črevesu in črevesni na enteropatij disbakterioze- posledico nezadostne absorpcije v črevesju zaradi pomanjkanja tam žolčne obstruktivna zlatenica (od vitamina K lipidih topna).
sindrom hemoragični na podlagi nezadostnega delovanja jeter zgodi s težkimi parenhimske jetrih: kroničnim aktivnim hepatitisom, cirozo jeter. Za takšne bolnike, označen s širitvijo jeter, zlatenica, izrazite spremembe v testih jetrne funkcije.
Za razlikovanje ali zmanjšanje protrombinski povezano z vitaminom pomanjkanjem K ali jetrno boleznijo, ki se izvajajo naslednji test. Bolnik dajemo vitamin K in določanje ravni protrombina. Če se po 10-12 urah, raven njenih poveča, tako zmanjšanje protrombina je povezana samo z pomanjkanjem vitamina K, če ista stopnja protrombina ne poveča pomanjkanje vitamina K nezadostno delovanje jeter povzročajo.

Prevelik odmerek antikoagulantov. sindrom hemoragični lahko pojavi pri bolnikih, ki so prejemali neposredni (heparin) in posredno (bishydroxycoumarin, sinkumar, pelentan) antikoagulanti. Klinična slika je značilna znakov večje krvavitve. To spremeni laboratorijskih parametrov: zmanjšan čas strjevanja pri prejemanju heparin in ko ob antikoagulante razmerje protrombinskega zmanjšuje.
sindrom hemoragični se lahko pojavijo pri jemanju običajnih sredneterapevticheskih odmerkov, zato ti bolniki zahteva sistematično laboratorijsko kontrolo. Bolniki, ki prejemajo antikoagulante, je treba obvestiti o možnih zapletov takšne terapije in začetnica njihovih manifestacij. Poleg krvnega analita zahteva redno spremljanje urina (hematurija lahko), in odpade okultno kri.