Dermatomiozitis (polimiozitis), sistemska bolezen skeletne in gladke mišice in kože. Etiologija. Menijo virus (Coxsackie B2) etiologije dermatomiozitis

Dermatomiozitis (polimiozitis) - sistemska bolezen skeletne in gladke mišice in kože.
Etiologija. Domneva se, da virus (Coxsackie B2) etiologije dermatomiozitis. Povzročilce - hlajenje, izpostavljenosti soncu, poškodbe, nosečnost, nestrpnost drog. Dermatomiozitis tumorja opazili pri 20 - Z0% bolnikov.
Patogeneza: različne immunopatološke motnje. Prevladovanje žensk (2: 1), dva vrha starost bolezni (klimakterične in prehodnih obdobjih) z vrednostjo nevroendokrinega reaktivnosti navedenih. Družina genetska predispozicija.
Simptomi znotraj. Bolezen se začne s sindromom akutnega ali subakutnim mišic (miastenijo, bolečine v mišicah), artralgija, povišana telesna temperatura, kožne spremembe, gosto široko edema. Kasneje bolezen pridobi ponavljanjem. skeletnih mišic je opaziti pri vseh bolnikih v obliki mišicah med vožnjo, tudi v mirovanju, pritisk občutljiva in vse večje mišične šibkosti. Mišice ramen in medeničnega obroča so zaprti, povečanje obsega, bistveno kršene aktivne gibe, bolnik ne more sedeti na svojem, za dvig udov, glavo z blazine, ga držite sede ali stoje. Ko je pomembna razdelitev procesa, bolniki v bistvu popolnoma imobiliziran, in v hujših primerih, ko so v stanju popolne oslabelost. Miastenijski sindrom se ne zmanjša za sprejem neostigmina in njegovih analogov. Širjenje patološkega procesa v obraznih mišic vodi do mask, kot so obraz, poraz mišic žrela - do disfagija in interkostalnyh in odprtino - do motenj dihanja, zmanjšane zmogljivosti pljuč, Hipoventilacija in pogostih pljučnic. Lahko vpliva na mišice oculomotor z razvojem dvojni vid, strabizem, dvostranski ptoza stoletja, itd V zgodnjih fazah bolezni in pogosto boleče mišice oteklina in kasneje na mestu izpostavljeni podhranjenosti in mioliza mišičnih vlaken razvoj miofibroz, atrofija, kontraktur, vsaj - .. kalcifikacija. Kalcifikacija se lahko pojavi tudi v podkožje, najpogosteje pri mladih odraslih, in je težko odkriti s pregledom X-ray. Ko so nespecifične spremembe elektromiografija.
Kožne lezije razlikovali (eritematozni izpuščaj, bulozne erupcije, purpura, teleangiektazija, hiperkeratoza, hiper- in razbarvanje in m. P.). V nekaterih primerih, izpuščaj spremlja srbenje. To je zelo značilno in pathognomonic prisotnost periorbitalno edema z purpurnolilovoy (heliotropa) rdečine - tako imenovani dermatomiozitnyv točk.
Polyarthralgia pri vožnji in omejena gibljivost sklepov do razvoja ankilozo predvsem zaradi okvare mišic. Obstaja izguba miokarda vnetne ali degenerativne narave, ki se kaže vztrajno tahikardijo in labilno pulz, hipotenzija, širitev srca na levi strani, utišan toni, sistolični šumenje na vrhu. Elektrokardiografske spremembe so izražene z zmanjšanjem nepravilnosti napetost, razdražljivost in prevajanja, ST segmenta depresija, T val inverzija difuznega miokarditisa pojavi huda sliko srčnega popuščanja. U`! bolniki imajo Raynaudov sindrom. pljučna bolezen je redko povezan z osnovno boleznijo, najbolj pogosto pa je zaradi okužbe banalno, na katere so bolniki nagnjeni zaradi Hipoventilacija pljuč, zaradi aspiracije disfagijo hrane. Prebavni trakt je vključen v proces, je skoraj polovica bolnikov. Praviloma označeno anoreksije, bolečine v trebuhu, gastroenterokolitisi simptome, hipotenzija zgornji tretjine požiralnika. Morda poraz sluznice želodca in črevesja za proizvodnjo nekroze, edem in krvavitve, do hude krvavitve v prebavilih, perforacija želodca, včasih kishechnika- označenih simptomov, ki spodbujajo črevesno obstrukcijo.
Laboratorijski izvidi so nespecifične. Ponavadi opazimo zmerno levkocitoza z izrazitimi eozinofilijo (do 25 - 70%), stabilno, čeprav zmerno povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov, hypergammaglobulinemia. Diagnostični pomen biokemična preiskava preiskav krvi in ​​urina ter mišično biopsijo, zlasti kronične in subakutni (Zaznali odebelitev mišičnih vlaken z izgubo prečnim striation, drobljenja in distrofije vključno nekroze opazili znatno celularni odziv - nabiranje limfocitov, plazma celic, itd ... ).
Pri akutnem času katastrofalnega rastoče splošen poraz progastih mišic do popolne imobilnosti, težave s požiranjem in dizartrija pojavov. Obstaja splošno težka vročična stanja z različnimi toksičnih kožnih izbruhov. Vzrok smrti, ki se pojavlja pri nezdravljenih primerih po 3 - 6 mesecih so ponavadi aspiracijska pljučnica ali pljučna bolezen srca v povezavi s hudo pljuč ali srca. Subakutni različne cikle, vendar še vedno vztrajno rastoči šibkost, kožo in notranje organe. Kronične bolezni - najbolj ugodno obliko, pri čemer so prizadeti le posamezne mišice. Zato, kljub precejšnjemu številu izbruhov, splošno stanje bolnikov je še vedno zadovoljivo in ohranijo sposobnost za delo za dolgo časa. Izjema je mladi, ki razvijajo obsežne poapnitev na kožo, podkožno tkivo, mišice, z oblikovanjem stalnih kontraktur in skoraj popolno nepremičnost bolnikov.



Zdravljenje. V prisotnosti malignega tumorja njegovi rezultati za odstranitev v stabilni remisiji. Pri akutnih in subakutni prikazano glukokortikoidov v velikih dnevnih odmerkih (velika odmerki prednizolona 60-80 mg in več, če je potrebno). Po prihodu učinek, ki se pojavi takoj, odmerek kortikosteroida reducira zelo počasi (za poltabletki vsakih 7 - 1 0 dni), da se vzdrževalni odmerek na ozadju delagila (0,25 g), Plaquenil (0,2 g) in 1 tableto po večerjo. Šele z razvojem stabilnega odpust kortikosteroida se lahko v celoti odpravijo. Triamcinolon zaradi svoje sposobnosti, da poveča miastenijski sindrom je kontraindicirana.
V terapiji ostajajo pomembne nesteroidnih protivnetne učinkovine v običajnih odmerkih, zlasti pri nižjih odmerkih kortikosteroidov. Kombinirano zdravljenje priporočljivo za vitamine B in askorbinske kisline. Pri hudi mišični utrujenosti prikazano neostigmin in njegovih analogov v običajnih odmerkih, ATP in cocarboxylase, methandrostenolone (Nerobolum). Z razvojem poapnevanj priporočenih ztilendiamintetrauksusnoy kisline dinatrijeva sol sposobnih, da tvorijo kompleks s kalcijevimi ioni in jih odstraniti iz telesa. To se daje intravensko v raztopini 5% glukoze (500 ml glukoze 2-4 g pripravka) infuzijah 3-4 ur ali 6 ur z delnim vsak 3 potek zdravljenja -. 6 dni po se 7-dnevni interval lahko ponovi tečaje. Zdravilo je kontraindicirana pri jeter in ledvic. Pazite, fizioterapija, lahko masaža udi se priporoča v obdobju remisije akutne dogodkov. Pri kronični fazi z izrazito atrofijo in kontraktur prikazano obstojne fizioterapijo in masažo.
Z zgodnje zdravljenje z ustreznimi odmerki kortikosteroidov pri bolnikih z akutno dermatomiositisom prihaja trajno ozdravitev.
Ko subakutni običajno mogoče doseči odpust, ki ga glukokortikoidi podpira. Ko bolezen postane kronična dermatomiozitis valovita tečaj.