Miozitis (polimiozitis)

URL

Dermatomiozitis (polimiozitis) - sistemska bolezen skeletnoyi gladkih mišic in kože.

Etiologija. Domneva se, da je virus (Coxsackie B2) etiologije dermatomiozita.Provotsiruyuschie dejavniki - hlajenje obsevanje, travma, nosečnost, preobčutljivosti na zdravila. Tumor dermatomiozitis nablyudaetsyau 20 - Z0% bolnikov.

Patogeneza: različne immunopatološke motnje. Preobladaniezhenschin (2: 1), dva največja starost bolezni (prehodno in klimaktericheskiyperiody) kažejo, da je pomembno nevroendokrinega reaktivnosti.Vozmozhno družinsko-genetske predispozicije.

Video: Priljubljeni videoposnetki - dermatomiozitis & bolezen

Simptomi znotraj. Bolezen se prične akutno ali sindroma podostros mišic (miastenija, bolečine v mišicah), artralgija, vročina, kožne lezije, gosto razširjena edem. V dalneyshembolezn dobi ponavljanjem. skeletnyhmyshts poraz je opaziti pri vseh bolnikih v obliki mialgija idazhe pri vožnji sami, s pritiskom in povečanje mišične slabosti.Myshtsy ramo in medeničnega obroča so zaprti, vobeme znatno povečala kršene aktivnih gibov, bolnik ne mozhetsamostoyatelno usesti, dvigni udov, glavo z blazine, vztrajati sede ali stoje. Ko bolnyepo večje distribucije Postopek bistvu popolnoma imobiliziran in hudih primerih nahodyatsyav stanje popolne oslabelost. Miastenijski sindrom ne prejema umenshaetsyaot neostigminin njegovi analogi. Širjenje patološkega procesa v mimicheskiemyshtsy vodi do mask, kot so obraz, poraz mišic žrela -k disfagija in interkostalnyh in zaslonko - do motenj dihanja, zmanjšane zmogljivosti pljuč, Hipoventilacija in pogostih pljučnic. .. Lahko porazhatsyaglazodvigatelnaya mišice z razvojem dvojni vid, strabizem, dvostranski ptoza stoletja, itd V zgodnjih fazah myshtsyboleznennye bolezni in pogosto otekle, in kasneje na mestu izpostavljeni mioliza distrofije mišična vlakna razvoj miofibroz, atrofija, kontraktur, vsaj - kalcifikacijo. Kalcifikacija se lahko pojavi tudi v podkozhnoykletchatke, najpogosteje pri mlajših odraslih in enostavno obnaruzhivaetsyapri pregled X-ray. Ko elektromiografija izmeneniyanespetsifichny.

Kožne lezije spreminjala (eritematozni papularni, bulleznyevysypaniya, purpura, telangiektazije, hiperkeratoza, hiper- in depigmentatsiyai m. P.). V nekaterih primerih, izpuščaj spremlja srbenje. Vesmaharakterno in pathognomonic prisotnost periorbitalno edema z purpurnolilovoy (heliotropa) rdečine - tako imenovani dermatomiozitnyv točk.

Polyarthralgia pri vožnji in omejena sustavovvplot mobilnost za razvojankiloza predvsem zaradi okvare mišic. Nablyudaetsyaporazhenie miokardni vnetna ali degenerativne narave, ki kaže trajno tahikardijo in labilno pulz, arterialnoygipotenziey, povečanje srca na levi strani, utišan toni, sistolicheskimshumom na vrhu. Elektrokardiograma spremembe vyrazhayutsyasnizheniem napetost, motnje razdražljivost in prevodnost depressieysegmenta ST, T valov inverzije V difuzni miokarditis razvivaetsyatyazhelaya slike srčnega popuščanja. U`! bolniki Raynaudov nablyudaetsyasindrom. Pljučna bolezen je redko povezan z osnovno boleznijo, najpogosteje je to posledica običajnih okužb na katerih so bolniki predraspolozhenyvsledstvie hipoventilacijo, aspiracijo hrane zaradi disfagii.Zheludochno trakta vključeni v proces skoraj polovinybolnyh. Praviloma označeno anoreksije, bolečine v trebuhu, simptomygastroenterokolita, hipotenzija zgornji tretjini požiralnika. Morda porazhenieslizistoy membrana želodca in črevesja s tvorbo nekroze s edema in hemoragije, do hude gastrointestinalne kishechnyhkrovotecheny, želodca perforacije, včasih kishechnika- otmechayutsyasimptomy stimulirajoči črevesa.

Laboratorijski izvidi so nespecifične. umerennyyleykotsitoz običajno pojavi z označenim eozinofilijo (do 25 - 70%), stabilne, vendar zmerno povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov, hypergammaglobulinemia. Diagnosticheskoeznachenie imajo biokemične testi in biopsiyamyshts krvi in ​​urina, zlasti pri kroničnih in subakutni (obnaruzhivaetsyautolschenie mišičnih vlaken z izgubo navzkrižne striation, drobljenja in degeneracijo do nekroze opazili znachitelnayakletochnaya reakcijo - akumulacijo limfocitov, plazma celic, itd ...).

Pri akutnem času katastrofalnega rastoče generalizovannoeporazhenie progastih mišic do popolne imobilnosti, težave s požiranjem in dizartrija pojavov. Obstaja splošno težko vročino toksicheskoesostoyanie z različnimi kožnimi izpuščaji. Smertelnogoiskhoda razlog, da v nezdravljenih primerih se pojavi v 3 - 6 mesecih so ponavadi aspiracijska pljučnica ali pljučna serdechnayanedostatochnost v povezavi s hudo pljučih ali serdtsa.Podostroe med različnimi ciklov, vendar še vedno neuklonnonarastayut šibkost, kože in notranjih organov. Hronicheskoetechenie bolezen - najbolj ugodna oblika kotoroyporazhayutsya le nekaj mišic. Zato, kljub znachitelnoechislo poslabšanj, splošno stanje bolnikov je zadovoljiva, imajo možnost, da dela za dolgo časa. Izjema sostavlyayutmolodye ljudje, ki razvijajo obsežne poapnitev na kožo, podkožno tkivo, mišice, z oblikovanjem vztrajno kontrakture skoraj popolno negibnost bolnikov.

Zdravljenje. V prisotnosti malignih tumorjev vodi v njeno odstranitev stoykoyremissii. V akutni in subakutni prikazuje velike dnevne odmerke glukokortikoidov (prednizolon prepričljivo odmerek 60 - 80 mg in boleepri potrebno). Po prihodu učinek, ki nastupaetneskoro, odmerek kortikosteroida reducira zelo počasi (za poltabletkikazhdye 7 - 1 0 dni), da se vzdrževalni odmerek na delagila ozadju (0,25 g), Plaquenil (0,2 g) in 1 tableto po večerjo. Samo prirazvitii stabilno odpust glukokortikoidi lahko polnostyuotmeneny Triamtsinoloniz zaradi svoje sposobnosti za povečanje miastenijski sindrom je kontraindicirana.

Video: polimiozitis

V terapiji še vedno pomembna nesteroidne protivovospalitelnyepreparaty v običajnih odmerkih, zlasti pri nižjih odmerkih kortikosteroidov.V Kompleksna obdelava priporoča vitamine B in askorbinovayakislota. Hude mišične utrujenosti pokazanykokarboksilazametandrostenolon (Nerobolum). Z razvojem poapnitev rekomenduetsyadinatrievaya sol ztilendiamintetrauksusnoy kisline sposobnayaobrazovyvat kompleks s kalcijevimi ioni in jih odstraniti iz njegovega organizma.Vvodyat intravensko, 5% raztopino glukoze (500 ml glyukozy2 - 4 g proizvoda) infuzije 3 - 4 urah ali delno stopnji kazhdye6 h. ravnanja z 3 - 6 dni po 7-dnevnem premoru kursymozhno ponovitev. Zdravilo je kontraindicirano pri poškodb ledvic ipecheni. V času odpusta akutnih dogodkih lahko rekomendovanyostorozhnaya fizioterapija, masaža okončin. V hronicheskoystadii z atrofijo in kontraktur pokazala nastoychivayalechebnaya gimnastiko in masažo.

Z zgodnje zdravljenje z ustreznimi odmerki kortikosteroidov v bolnyhostrym dermatomiositisom prihaja trajno ozdravitev.

Video: Sergey Baido o odstranitvi ledvice

Ko subakutni običajno mogoče doseči odpust, ki ga glukokortikoidi podpira. Pri kronični dermatomiozitezabolevanie pridobi valovito tečaj.