Imunski trombocitopenija: zdravljenje, simptomi, prognoza

V primeru krvavitev, smrtno nevarne, je treba dodeliti transfuzijo trombocitov intravenske kortikosteroide, intravenski imunoglobulin anti-D in iv Ig.

Video: Live zdravo! Pljučnica. pljučnica

ITP običajno pojavi kot posledica avtoprotiteles, usmerjenih proti antigenom strukturnih trombocitov. V otroštvu ITP, lahko avtoprotitelesa povezana z virusnimi antigeni. Trigger pri odraslih ni znan.

Simptomi in znaki imunske trombocitopenije

Simptomi so petehije, purpure in sluznice krvavitve. Krvavitev iz prebavil in hematurija so redki v ITP. Vranica ni povečana, razen v primerih okužbe otrok sočasno virusne okužbe. ITP je povezana tudi s povečanim tveganjem za trombozo.

Diagnoza imunskega trombocitopenije

ITP sumimo pri bolnikih z izolirano trombocitopenijo. Ker ni posebnih pojavnih ITP, nato povzroči izoliranega trombocitopenija (npr droge, alkohol, limfoproliferativne bolezni, druge avtoimunske bolezni, virusne infekcije) morajo biti izključeno med klinično ovrednotenje in testiranje. Značilno je, da so bolniki dajemo študije koagulacijo jetrnih testov in testov za hepatitis C in HIV. Kviz antiagregacijsko protitelesa, je brez pomena, da diagnosticirati in zdraviti.

Za diagnozo pregledu kostnega mozga ni potrebna, vendar pa je treba opraviti v primerih, ko je kri ali bris krvi poleg trombocitopenijo najdemo anomalii- ko so klinični znaki niso značilne. Pri bolnikih z pregledu ITP kostnega mozga pokaže normalen ali rahlo povečano število megakariocitov v sicer normalnem vzorcu, ki kostnega mozga.

Napoved imunski trombocitopenija

Otroci običajno opomore spontano (tudi huda trombocitopenija) v nekaj tednih ali mesecih.

Pri odraslih je lahko spontano odpust, vendar je to le redko zgodi po prvem letu bolezni. Vendar pa je pri mnogih bolnikih se pojavi bolezen v blagi obliki (tj število krvnih ploščic >30.000 / mikrolitral) z zelo malo ali nič mu-te krvavitve primeri so bolj pogosti kot prej mislil, mnogi od njih že zazna avtomatsko štetje trombocitov je zdaj opredeljeno s skupno preiskavo krvi. Pri drugih bolnikih je pomembno simptomatsko trombocitopenija, čeprav so primeri življenjsko nevarne krvavitve in smrti redki.

Zdravljenje imunskega trombocitopenije

• Peroralnih kortikosteroidov.
• Intravenski imunoglobulin (IVIG).
• Intravenska anti-D imunoglobulina.
• Splenektomija.
• Trombopoetinom agonisti.
• Rituksimab.
• Drugi imunosupresivov.
• V hudih krvavitev: IVIG, intravensko dajanje anti-D imunoglobulina, intravenskimi kortikosteroidi in / ali transfuzijo trombocitov.

Odrasli z krvavitve in trombocitov <30 000/мкл на начальном этапе обычно назначают пероральные кортикостероиды. Альтернативой (но менее эффективной) кортикостероидному режиму является дексаметазон. Если присутствует сильное кровотечение или есть необходимость быстро увеличить количество тромбоцитов, то к кортикостероидам может быть добавлен ВВИГ или внутривенный анти-D иммуноглобулин, У большинства пациентов количество тромбоцитов увеличивается через 2-4 недели- однако при постепенном уменьшении применения кортикостероида у пациентов возникает рецидив. Повторное лечение кортикостероидами может быть эффективным, но увеличивает риск побочных эффектов. Прием кортикостероидов следует прекратить после первых нескольких месяцев- нужно попробовать другие препараты для избежания спленэктомии.

Ko splenektomija lahko dosegli popolno remisijo pri približno dveh tretjinah bolnikov z ponovitve bolezni, ampak kot pravilo, se izvaja pri bolnikih s hudo trombocitopenijo, krvavitev in morda ni primerno za bolnike z blago boleznijo. Če se trombocitopenija lahko upravljate s terapijo z zdravili, splenektomija pogosto odloži za 6-12 mesecev, da se omogoči spontano remisijo.

Druga vrstica medicinske terapije je namenjena bolnikom, ki želijo odložiti splenektomijo v upanju, spontan remissiyu- tiste, ki niso kandidati za splenektomijo ali zavrne to, in tiste, za katere je splenektomija neučinkovita. Pri teh bolnikih, običajno število trombocitov <10 000 до 20 000/мкл (и, следовательно, подвержены риску кровотечения). Вторая линия медицинской терапии включает агонисты тромбопоэтина, ритуксимаб и другие иммунодепрессанты. Уровень восприимчивости к агонистам тромбоэтина, таким как ромипластин и эльтромбопаг, более 85%. Тем не менее, агонисты тромбоэтина нужно вводить непрерывно, чтобы поддерживать число тромбоцитов >50 000 / мкл. Восприимчивость к ритуксимабу достигает 57%, но только 21% взрослых пациентов остаются в ремиссии после 5 лет. Пациентам с тяжелой симптоматической тромбоцитопенией, не восприимчивым к другим препаратам, могут потребоваться интенсивные иммуносупрессии с такими лекарствами, как циклофосфамид и азатиоприн.

Otroci običajno predpiše podporno oskrbo, saj večina od njih izterjati spontano. Tudi po več mesecih ali letih trombocitopenije pri večini otrok imajo spontano remisijo. V primeru krvavitve sluznice se lahko predpiše kortikosteroide ali iv Ig. Uporaba kortikosteroidov in iv Ig je sporna, ker povečano število trombocitov ni lahko izboljša klinični izid. Splenektomija otroci redko storiti. Vendar pa, če so 6 ali več mesecev videti hudo simptomatsko trombocitopenija, so začeli razmišljati o možnosti mišk.

Fagocitne blokada dosežemo z uporabo IVIg ali anti-D imunoglobulina. Vysokodozirovanny metilprednizolon cenejši IVIG ali intravenska anti-D imunoglobulina, bolj preprosta za uporabo, vendar manj učinkoviti. Pri bolnikih z ITP, in življenjsko nevarne krvavitve in trombocitov transfuzije dajati. Trombocitov transfuzije se ne uporablja kot preventivni ukrep.

Ustne kortikosteroidov, lahko IVIG ali intravenska anti-D imunoglobulina lahko uporablja tudi za začasno povečanje števila trombocitov, če je potrebno odstranitev zob, porod ali druge invazivne postopke.