GuruHealthInfo.com

Hemofilija in njenih vzrokov. Trombocitopenija in njeni vzroki

hemofilijo

je bolezen hemoragični, ki se pojavlja skoraj izključno pri moških. V 85% primerov je povezana z nenormalnim ali primanjkljaju faktor VIII- aktivnega tipa hemofilija se imenuje hemofilija A ali klasična hemofilija. Ta bolezen prizadene približno 1 na 10.000 žensk v Združenih državah Amerike. Pri 15% bolnikov s hemofilijo nagnjenosti h krvavitvam povzroči pomanjkanje faktorja IX. Oba dejavnika se prenašajo genetsko ženski kromosom. V zvezi s tem so ženske praktično ne hemofilijo, ker je vsaj eden izmed kromosomov X je ustrezna geni. Če je eden izmed kromosomov X žensko napako, se šteje nosilec hemofilijo in bolezen preide pol njeno moško potomce in nosilnega državno polovico svojih ženskih potomcev.

Krvavitev v hemofilijo To se lahko izrazi v različnih stopnjah, odvisno od narave genske manjvrednosti. motnje strjevanja krvi je običajno odkrijejo šele po poškodbi, vendar pa pri nekaterih bolnikih lahko travma potrebno poklicati močan in podaljšanje krvavitve tako majhna, da je težko opaziti. Na primer, po ekstrakcije zob krvavitve lahko pogosto traja več dni.

faktorja VIII Ima dve aktivni sestavini: komponenta z veliko molekulsko maso v milijonih in majhno komponente z molekulsko maso približno 230.000 majhen del je najbolj pomembna za notranji koagulacijskega sistema, ter da pomanjkanje faktorja VIII ta del povzroča klasično hemofilijo. Drugi hemoragična bolezen imenovano von Willebrandova bolezen, ki imajo določene značilnosti nastane zaradi izgube glavne komponente.

Video: Live zdravo! hemofilijo

ko oseba, s klasično hemofilijo obstaja močna podaljšanje krvavitve, praktično edino učinkovito zdravljenje je injekcija očiščenega faktorja VIII. njena cena je zelo visoka, in dostop - omejen, saj je ta dejavnik dobiti le iz človeške krvi in ​​v zelo majhnih količinah.

hemarthrosis v hemofilijo

Trombocitopenija in njeni vzroki




trombocitopenija To pomeni zelo majhno število trombocitov v obtoku krvi. Kot hemofilijo, ljudje s trombocitopenijo so nagnjeni k krvavitve, vendar v tem primeru kri normalno teče iz številnih majhnih venules in kapilar, ne pa od večjih plovil, kot v hemofilijo. Kot rezultat, v vseh tkiv v telesu pojavijo majhne petehialne krvavitve. Na koži pacienta vidne številne majhne magenta točke, in zato bolezni imenujemo trombocitopenična purpura. Kot smo že omenili, trombociti so še posebej pomembne za izterjavo drobnih odmori kapilar in drugih manjših plovil.

običajno krvavitve morali dokler število trombocitov pade pod 50.000 / ul (normalno 150000-300000). Ravni pod 10.000 / ul pogosto smrtna.

Tudi brez posebnega štetja trombocitov To lahko včasih prevzame prisotnost trombocitopenijo, če oseba ne strdek umik pride, ker, kot je bilo prej, umik običajno odvisna od številnih dodelitvi faktorji strjevanja krvi velikega števila trombocitov, ujet v fibrina omrežja.

Video: pielonefritis (okužba ledvic) - vzroki, simptomi in zdravljenje

Ljudje s trombocitopenijo Običajno imajo ti idiopatsko trombocitopenijo, t.j. neznanega izvora. Zdaj je znano, da je večina teh ljudi, iz neznanih razlogov, se oblikujejo specifična protitelesa, ki reagirajo z trombocitov, ki jih uničuje. Za zaustavitev krvavitve v 1-4 dneh pri bolnikih s trombocitopenijo splošno učinkovito transfuzijo sveže polne krvi z visoko vsebnostjo trombocitov. Poleg tega je pogosto koristno odstranitvijo vranice (splenektomijo), včasih tudi v bistvu popolna ozdravitev, ker vranica običajno odstrani večje število krvnih ploščic.

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný